内容摘要：6岁女童楚楚化名）因反复咳嗽、气促长达两个月，辗转多地求医无果。在武汉儿童医院，呼吸内科专家团队精准锁定罕见病“元凶”，并联合多学科团队实施精细手术，从其肺内清除3升多白色“牛奶”状沉淀物，完成了一次

6岁女童楚楚（化名）因反复咳嗽、牛奶气促长达两个月，岁女嗽两升多辗转多地求医无果。孩反在武汉儿童医院，复咳肺里呼吸内科专家团队精准锁定罕见病“元凶”，个月并联合多学科团队实施精细手术，洗出从其肺内清除3升多白色“牛奶”状沉淀物，医生完成了一次彻底的早期症状诊肺部“大扫除”。术后，被误楚楚呼吸困难显著缓解，牛奶目前已顺利康复出院。岁女嗽两升多

从右肺洗出的孩反“牛奶”

干咳两月，病情反复加重

楚楚自两个月前开始出现间断性干咳，复咳肺里尽管经过多家医院治疗，个月症状却反复无常，洗出随后逐渐出现呼吸费力迹象。在接受支气管镜肺泡灌洗时，医生捕捉到关键异常信号：灌洗液呈现乳白色，提示可能存在肺间质性病变，但具体病因尚未明确。

为寻求进一步诊疗，家长近期带楚楚前往武汉儿童医院，挂呼吸内科学科带头人陆小霞教授的专家号。

抽丝剥茧，锁定罕见病“真凶”

经进一步深入检查，楚楚的肺部CT显示全肺斑片状磨玻璃影，推测有大量病理性物质占据肺泡。结合支气管镜肺泡灌洗液结果、肺部组织病理学检查及基因分析，专家团队最终确诊楚楚患有肺泡蛋白沉积症（PAP）。

“该病在临床上极为罕见，儿童患者更是凤毛麟角。”武汉儿童医院呼吸内科主任医师陈鹏指出，肺泡如同海绵上的气孔，负责氧气与二氧化碳的气体交换。楚楚的肺泡内被黏稠的蛋白和脂质物质填充，严重阻碍了气体交换，从而引发呼吸困难、胸闷及干咳等症状。若不及时干预，患者可能出现持续性低血氧、呼吸衰竭，甚至危及生命；部分晚期患者还会发展为肺纤维化。

两次手术，洗出3升多“牛奶”

挑战首例，全肺灌洗难度大

目前，全肺灌洗术是治疗肺泡蛋白沉积症公认的有效手段。然而，儿童全肺灌洗操作难度极高，需在保证一侧肺灌洗的同时，确保另一侧肺有效通气，这对麻醉管理和手术精度提出了极高要求。据悉，此前湖北省尚无儿童接受此类治疗该病的先例，楚楚将成为全省首例。

精细操作，肺部完成“大扫除”

经过周密的术前准备，6月初，在陆小霞教授的带领下，呼吸内科团队与多学科精锐力量通力合作，正式为楚楚实施手术。历经4小时，医生从楚楚左肺中洗出1600毫升“牛奶”样沉淀液。10天后，楚楚再次接受右肺肺泡灌洗术，又清除1615毫升沉淀液。至此，肺部“大扫除”圆满完成。

术后，楚楚的氧合指标显著改善，呼吸变得顺畅，脸上重现久违的笑容。6月30日，她顺利出院。

专家提醒：持续咳嗽气促需警惕

陈鹏主任医师强调，肺泡蛋白沉积症在儿童中发病率极低，早期症状缺乏特异性，常表现为活动后气喘、顽固性干咳、乏力等，极易被误诊为普通肺炎或哮喘。

陈鹏提醒家长：
若孩子出现长期咳嗽、气促、呼吸困难、活动耐力下降，且症状呈进行性加重，甚至出现胸壁畸形、指趾端变粗（杵状指）等情况，应高度警惕肺部间质性疾病。建议尽早前往儿童呼吸内科就诊，必要时通过支气管镜检查及基因分析排查罕见病因，以免延误最佳治疗时机。

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通讯员| 官笑涵
责任编辑| 齐贺 UN656